8歲的小雅（化名）進(jìn)入公眾視野純屬意外。
今年9月，她獨(dú)自去藥店買“偉哥”，店員不解，問：“誰讓你來買藥的呢？”她用膽怯、微弱的聲音回答：“這個藥能治我的病。”
這段買藥的視頻隨即在網(wǎng)絡(luò)上熱傳。一群像小雅一樣、靠“偉哥”類藥物（西地那非等）續(xù)命的病患群體因而浮出水面，引起外界關(guān)注。
小雅患的病是“肺動脈高壓”，因肺部血管阻力升高而缺氧，嘴唇呈藍(lán)紫色，患者又被形象地稱為“藍(lán)嘴唇”病人。統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，肺動脈高壓患病率約為全球人口的1%，中華慈善總會估算我國約有1200萬肺動脈高壓患者。有專家推算，保守估計，國內(nèi)類似的患者約有500萬人，僅兩三萬人接受過治療。
更為嚴(yán)峻的現(xiàn)實是，由于多種原因，不少患者會被誤診、漏診，錯過最佳的治療時機(jī)；其靶向藥多為進(jìn)口藥，價格貴，多數(shù)患者無力承受，患者盼望早日納入醫(yī)保；不少患者還承受著巨大的精神壓力，他們尚處壯年，邊吃藥邊工作，但得小心翼翼，患病一事不能讓單位、同事知曉，否則會被辭退。
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院主任醫(yī)師劉春麗告訴澎湃新聞（），肺動脈高壓的病因有上百種，查不清楚具體病因的為特發(fā)性肺動脈高壓，其發(fā)病率為百萬分之幾，屬于罕見病。此前的數(shù)據(jù)顯示，若得不到有效治療，病人生存期限僅為2.8年。如今，醫(yī)學(xué)技術(shù)條件進(jìn)步，5年生存率從20%增長至50%。對比惡性腫瘤，兩者的生存率差不多，但重視程度確有天壤之別。
資料顯示，西地那非最早是作為心血管藥物來研發(fā)，但“陰差陽錯”成為了第一個口服治療男性勃起障礙的藥物。
劉春麗表示，在國外，肺動脈高壓早已列入“偉哥”類藥品的適應(yīng)證；臨床實踐也證明，“偉哥”類藥品有利于擴(kuò)張血管及降壓，對肺動脈高壓患者有顯著效果。
11月27日，在愛心藥企的幫助下，小雅從河南許昌赴廣州檢查。然而，特發(fā)性肺動脈高壓的具體病因是什么，這仍是一個難以破解的醫(yī)學(xué)難題。小雅曾赴多家醫(yī)院檢查，均未查清楚原因。小雅的媽媽尚雪（化名）說，以前查不清楚，這次可能也查不清楚，但還是愿意試一試，“又重新燃起了希望”。
小雅和媽媽在病床上
容易被誤診、漏診
3歲生日當(dāng)天，小雅被武漢一家醫(yī)院確診，患特發(fā)性肺動脈高壓。媽媽尚雪上網(wǎng)查，看到有人說“只有兩年多（的時間）”，接受不了，一直哭，“三天三夜，沒吃沒喝沒睡”。
小雅是河南許昌市人，出生于普通農(nóng)村家庭，有一個哥哥，父母在同一家工廠上班。2歲多時，她不愛走路，老流鼻涕、發(fā)燒，父母以為是免疫力低，沒太在意。一次拍片發(fā)現(xiàn)心臟腫大，醫(yī)生說肺動脈有點(diǎn)問題，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，耗費(fèi)半年后，小雅的病才確診。
肺動脈高壓被稱為“心血管疾病中的癌癥”，由各種原因?qū)е路蝿用}壓力進(jìn)行性升高，繼而引發(fā)右心室肥大、右心功能衰竭，并最終導(dǎo)致患者死亡。多數(shù)患者靠藥物控制病情，離世多由該病導(dǎo)致心衰所致。
肺動脈高壓又分為特發(fā)性（原發(fā)性）肺動脈高壓和繼發(fā)性肺動脈高壓，前者還沒有找到明確的病因，是罕見病，而繼發(fā)性肺動脈高壓的誘因有很多，先心病是最常見的病因，此外還有肺栓塞、左心衰竭、瓣膜病、慢阻肺等誘發(fā)病因。
公開資料顯示，肺動脈高壓患病率約為全球人口的1%，如得不到有效治療，患者平均存活年限僅2.8年。有專家表示，保守估計，國內(nèi)肺動脈高壓患者約500萬，僅有兩三萬人接受過治療。
據(jù)多位患者介紹，由于大家對這病缺乏了解，不少患者會被誤診、漏診，甚至有人兩年都無法確診，從而錯過最佳的治療機(jī)會。
半年時間確診，小雅被媽媽認(rèn)為是幸運(yùn)的。比小雅大3歲的小佳（化名），5年前被查出患肺動脈高壓。最初，小佳只是呼吸快一點(diǎn)，查不出問題。一次體檢時，醫(yī)護(hù)人員說小佳的心率有點(diǎn)不正常，讓去大醫(yī)院看看，最后輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院后才確診。小佳的父親郭剛（化名）說，小醫(yī)院都查不出來，長時間沒法確診，把病拖嚴(yán)重了。
38歲的張蒙（化名）于4年前患病，他在基層醫(yī)院無法確診，去北京就醫(yī)又遲遲掛不上號，耽誤了半年時間，結(jié)果病情惡化：雙下肢水腫至膝蓋，心臟衰竭等。
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院主任醫(yī)師劉春麗表示，誤診、漏診的原因是多方面的，如早期癥狀不明顯，只有運(yùn)動能力變差、氣喘，不少患者嚴(yán)重時才去就診；病因過于復(fù)雜，涉及到很多?？?，一般的醫(yī)生確實很難診斷；發(fā)病率不高，以前不夠重視，醫(yī)護(hù)人員對它的認(rèn)知度也不夠。
相似的求醫(yī)經(jīng)歷、困境，讓肺動脈高壓患者群體慢慢相識，并通過微信群“抱團(tuán)取暖”。多位患者介紹說，在河南有一個微信群，有200-300人，全是患者或家屬；北京阜外醫(yī)院也有病友群，基本是滿員狀態(tài)。
2017年，生完二胎后，30歲的連蓮（化名）被確診患肺動脈高壓。連蓮留意到，患病十年以上的病友很少，有的患病兩年就去世了，有的患者吃什么藥物都沒效果，“近期河南群就有兩個人走了，（以前）還經(jīng)常在群里發(fā)言的?！?/p>
劉春麗說，整體而言，肺動脈高壓患者的生存狀況目前有所好轉(zhuǎn)，她所遇到的死亡案例越來越少，患病10年以上的患者也有，現(xiàn)在不少患者幾種藥一起吃，能夠正常上班、生活。
記者嘗試聯(lián)系更多的肺動脈高壓患者，部分患者婉拒了采訪。據(jù)多位患者解釋，多數(shù)患者尚在壯年、要工作，患病一事還瞞著單位、同事，若被發(fā)現(xiàn)，就面臨辭退，因而格外注意保護(hù)個人隱私。
小雅來廣州做的檢查顯示，其肺動脈高壓重度
靠吃“偉哥”續(xù)命
最糟糕時，小雅十幾步都走不了，坐著都喘不過氣，要是能站起來轉(zhuǎn)一個圈，媽媽會高興得發(fā)個朋友圈。
尚雪想到了換肺，但換肺手術(shù)要幾十萬元，她向醫(yī)生下跪，提出把自己的肺換給女兒，醫(yī)生跟她解釋說，大人的肺并不適合小孩。
除了小孩重病，小雅家還遭受其他的致命打擊。
在小雅確診的半年前，她的爺爺被一輛無牌三輪車撞倒受傷，司機(jī)逃逸沒有抓到，全家花了七八萬元給爺爺治療，還是沒有保住爺爺?shù)囊恢谎劬?。小雅生病后一年，父母所在的工廠倒閉，媽媽只能打散工，爸爸去修理店補(bǔ)胎，兩人共計的月收入從5000元降至4000元。
有人勸放棄治療，尚雪沒有猶豫過，“絕不斷藥”。最開始，她給女兒買波生坦吃，每天吃一粒，分三次吃。這是一款高價進(jìn)口藥，一盒近2萬元，她每次只買14粒，5000元。
一年后，因效果不佳，且經(jīng)濟(jì)吃力，尚雪在微信群看到病友交流信息，決定讓小雅吃西地那非。進(jìn)口的西地那非1粒136元，小雅吃了一段時間，病情有所好轉(zhuǎn)，可以上二樓。
半年后，尚雪給小雅換了另一款“偉哥”類藥物——他達(dá)拉非，1粒要120多元，每天吃一次。見小雅的肺壓一直沒降，她加了安立生坦，每盒3000多元。
尚雪稱，為了給小雅治病，前后花了約50萬元，并欠下了10多萬元的債。沒錢買藥，就只能少吃點(diǎn)；原本3個月做1次、1次要上萬元的復(fù)查，現(xiàn)在半年才去做1次；導(dǎo)管1年要做1次，1次要兩三萬元，小雅5年才做了2次。
小雅的遭遇是患者群體求生的縮影，因無力吃高價進(jìn)口藥，很多患者轉(zhuǎn)而吃更為便宜的仿制藥。
小雅在整理自己每天所吃的藥，她已習(xí)慣不喝水直接吞藥
張蒙的治療方案每月要8000-10000元，而他的工資才3000元，還要養(yǎng)一個讀二年級的孩子。他說，完全靠父母的退休金在撐，要是實在沒法就賣房子，或者降低藥量，或改吃國產(chǎn)藥、印度藥。
據(jù)澎湃新聞了解，目前，肺動脈高壓患者多靠藥物維持生命，主要吃兩類藥， “坦類”和“偉哥類”。藥物對患者的效應(yīng)也因人而異，但整體來說，多數(shù)患者能通過吃藥控制病情。
“偉哥”不是用來治療男性勃起功能障礙的嗎？這是外界的困惑，也是小雅去藥店買“偉哥”視頻走紅網(wǎng)絡(luò)的原因。
資料顯示，西地那非最早是作為心血管藥物來研發(fā)，但“陰差陽錯”成為了第一個口服治療男性勃起障礙的藥物。
劉春麗表示，在國外，肺動脈高壓早已列入“偉哥”類藥品的適應(yīng)證；臨床實踐也證明，“偉哥”類藥品有利于擴(kuò)張血管，降低肺壓，對肺動脈高壓患者有顯著效果。因價格便宜、效果顯著、每個城市都能買到，雖然國內(nèi)尚未列入適應(yīng)證，但患者群體在廣泛使用“偉哥”類藥品，醫(yī)生也會超出說明書推薦用藥。
“金戈西地那非”是一款國產(chǎn)“偉哥”，于2014年投入市場，其生產(chǎn)廠家為廣藥集團(tuán)白云山制藥總廠（以下簡稱“白云山醫(yī)藥”），該公司品牌負(fù)責(zé)人告訴澎湃新聞，早在研發(fā)時，就知道這款產(chǎn)品對肺動脈高壓患者有療效；藥品上市后，市場人員發(fā)現(xiàn)，不少人3-5盒，甚至10盒地批量購買，這很反常，后來才得知，是肺動脈高壓患者在購買治病。
又看到了希望
在全家的咬牙堅持下，小雅基本沒斷藥，病情也有所好轉(zhuǎn)。如今，小雅的狀態(tài)不錯，能正常上學(xué)。就算在病房里，她的臉也總掛著笑容，和隔壁床的小孩玩得火熱。
小雅愛學(xué)習(xí)，一有空就在病床做作業(yè)。雖因治病耽誤了上學(xué)，但在19人的班級里，她的成績能排進(jìn)前幾名。她還愛畫畫，以前一放寒暑假，都外出治病了。今年暑假，媽媽為她報了600元的繪畫班，她學(xué)了13天的畫，能畫出構(gòu)圖更為復(fù)雜的作品了。
小雅一直愛畫畫，今年暑假媽媽花600元給她報了個班，小雅學(xué)了13天的畫畫
一有空，小雅就在病床上做作業(yè)。媽媽說，班上有19名學(xué)生，小雅的成績能排進(jìn)前幾名
連蓮與尚雪相熟，她見過小雅狀態(tài)最差的樣子。連蓮說，肺動脈高壓的兒童患者比較少，小雅的病情一度惡化，現(xiàn)如今恢復(fù)得很好，這得益于父母的堅強(qiáng)，“給了孩子第二次生命”。
尚雪感慨，最開始的兩年是最難的，“不知道怎么熬過來的”。“不敢想以后，如果想，日子就沒法過了?！彼南敕ê芎唵?，走一步看一步，多做幾份工，攢錢治病。
令尚雪欣慰的是，患病5年來，小雅得到了眾多愛心人士的幫助。家人通過輕松籌為小雅籌到6萬元，帶她去北京檢查治療。學(xué)校為小雅募捐了6萬元，將用于小雅的后續(xù)治療。今年9月，小雅去藥店買“偉哥”的視頻曝光，安立生坦的廠家承諾為小雅捐藥1年，金戈西地那非的廠家白云山醫(yī)藥也表示，將為小雅提供首期3年的藥品，這暫時解決了小雅的吃藥問題。
小雅不喜歡冬天，天一冷她的呼吸就很困難。媽媽本已計劃好，寒假就帶她去北京復(fù)查。11月27日，在白云山醫(yī)藥的幫助下，尚雪帶小雅赴廣州就診，這次試圖查清小雅具體的病因。當(dāng)?shù)弥獜V州不下雪時，小雅還問媽媽，“能不能一直留在廣州?。俊?/p>
白云山醫(yī)藥公司品牌負(fù)責(zé)人表示，之前，該公司上門看望過小雅一家，援助了部分錢物，承諾提供首期三年的“偉哥”免費(fèi)用藥，并承諾免費(fèi)帶小雅到廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院做一次會診，這次屬于兌現(xiàn)承諾。
小雅患的是特發(fā)性肺動脈高壓，其具體病因難以查清。小雅曾赴多家醫(yī)院檢查，均未查清楚原因。尚雪表示，只要有一絲希望，都要去試試。目前，她們?nèi)栽诘却龣z查結(jié)果。
小雅來廣州的第二天，國家醫(yī)保藥品新增70個，其中4個治療肺動脈高壓的藥品首次跨入醫(yī)保大門，分別是波生坦、馬昔騰坦、利奧西呱和司來帕格。這一天，肺動脈高壓的病友微信群很熱鬧，不少人歡呼、興奮。一位患者激動地發(fā)朋友圈說，“致敬那些曾經(jīng)為此付出努力的小伙伴們！此刻，心情有點(diǎn)復(fù)雜，天堂的你們也會欣慰吧?！?/p>
尚雪也很開心，覺得病友們的努力終于沒有白費(fèi)，“雖然進(jìn)入醫(yī)保，我們也吃不起，但這終究是一個好的開始”。但很快，有人澆了一盆冷水，各省市的政策落地尚需時間，非住院期間買藥仍無法報銷。
劉春麗表示，經(jīng)過談判，治療肺動脈高壓的四種藥品通過綠色通道成功進(jìn)入醫(yī)保，但患者的顧慮確實存在，各省市的醫(yī)保政策不盡相同，政策落地也要時間，醫(yī)保報銷需要在醫(yī)院開藥，也要有醫(yī)生的診斷證明。
多位患者表示，患者群體普通在吃“偉哥”類藥品，價格也不低，他們希望“偉哥”類產(chǎn)品早日進(jìn)入醫(yī)保。對此，劉春麗認(rèn)為，從治療角度，“偉哥”類藥品納入醫(yī)保能惠及更多的病人，她個人支持納入醫(yī)保，但肺動脈高壓目前并未列入這類藥品的適應(yīng)證，要納入醫(yī)保將是一個漫長的過程。
讓患者樂觀的事情還有很多，比如可選擇的藥品越來越多，連蓮還參與新的藥品試驗，很多藥品都在降價或進(jìn)入醫(yī)保；外界也越來越重視，連蓮記得，河南還組織了兩次醫(yī)生與患者之間的交流，專門請各地醫(yī)生交流如何治療。
連蓮和丈夫都是小學(xué)教師，經(jīng)濟(jì)條件尚可，她每月要承受8000多元的治療費(fèi)用，但她的心態(tài)很樂觀，覺得一切都朝好的方向發(fā)展。當(dāng)前，她就想攢錢，等攢夠150萬，就解決了后面假如要做肺、心臟移植的顧慮，她還希望器官移植的抗排斥藥也能進(jìn)入醫(yī)保。
因長期吃藥，連蓮的器官都受到了損傷，已不適合捐獻(xiàn)，但她還是堅持登記了，她想到還能捐眼角膜。
尚雪不敢想以后，只能走一步看一步。過去5年，她和女兒小雅都是這樣熬過來的。每次外出看病時，她會問小雅：“能不能治好？”小雅都會回答：“能！”
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